1999. 28. kötet 02. szám
Vol. 28. No. 02. 1999
|
Kawasaki szindróma serdülôkori esete
DR. GYENES VILMOS, DR. KÁDÁR KRISZTINA,
BÁCS-KISKUN MEGYEI KÓRHÁZ RENDELÔINTÉZET, GYERMEKKARDIOLÓGIA
GOTTSEGEN ORSZÁGOS KARDIOLÓIAI INTÉZET
A Kawasaki szindróma ismeretlen aetiológiájú szisztémás vasculitis. Aetiopathogenesisében immunológiai és fertôzéses kóreredetre utaló tényezôk játsszák a fô szerepet.
A klasszikus 6 fô tünet:
1. Láz
2. Conjunctivitis
3. Ajak és nyálkahártya elváltozások
4. Nyirokcsomó duzzanat
5. Kéz és lábfej duzzanat
6. Exanthemák
A klasszikus tüneteket mutató betegek mellett, egyre szaporodnak az úgynevezett forme fruste, atípusos esetek.
A betegek döntô többsége 5 éven aluli. Serdülôkori, kardiológiailag megfelelôen kivizsgált, nyomon követett eset raritásnak számít.
BETEGISMERTETÉS
D. K. 15 éves leány toxikus scarlat beküldési diagnózissal került felvételre a Bács-Kiskun Megyei Fertôzô Osztályra Kiskunhalasra.Felvételekor elesett általános állapotú, akut fázisreakciók /We, CRP/ kóros eredményuek.
A 6 kardinális tünet közül a nyirokcsomó elváltozás kivételével a többi jel észlelhetô.
Magas dózisú Aspirin terápia és tüneti kezelés mellett állapota lényegesen javul.
Az echokardiographiás vizsgálat során észlelt eltérés miatt került átvételre osztályunkra a Kecskeméti Kórház Gyermekosztályára.
BETEGÜNK CORONARIA TÖRTÉNETE
24. nap Tte (Kiskunhalas) a bal artéria coronária eredése után kiöblösödés gyanúja
29. nap Tte-te (Kecskemét) az aneurysma nem zárható ki
32. nap Tte országos kardiológia intézet a bal anterior descendensen kis aneurysma suspect
76. nap a jobb artéria coronária egyenletesen tágabb, bal fôtörzsön kisfokú egyenetlenség
90. nap Perfúsiós terheléses scintigraphia (norm.)
180. nap jobb arteria coronária aneurysma
300. nap szülôi beleegyezés - Angiographia - igazolja az elváltozást
Kontrollvizsgálatok során az ectasia mérete változatlan.
Terheléses vizsgálatok alkalmával, futószônyeg terhelésnél, BRUCE protokoll szerint 10 MET értéket könnyedén teljesít.
Fenntartó dózisú 3 mg/kg Aspirin terápiában részesül.
Tanulságok
1. bár a kórkép elôfordulása 5 éves életkor felett ritka, de eset-elôfordulással a késôbbi életkorban is számolni kell
2. diagnosztikus nehézségek, pénz- ügyi okok miatt intravénás immunglobulin adására jelen esetben nem került sor
3. amennyiben az echokardiographia vizsgálati eredménye nem egyértelmu a korai szakban is szükséges az angiokardiographia elvégzése
Összefoglalás
1. a Kawasaki syndroma a leggyakoribb szerzett gyermekkori szívbetegség.
2. késôbbi coronaria elváltozásokra hajlamosít
3. nyomon követése elengedhetetlenül szükséges.
Irodalom
1. Kawasaki T.: Kawasaki disease (review article) Acta Paediatr 84: 713-5. 1995.
2. Melish M.: Clinical and epidemiologic aspects of Kawasaki disease Clin. Cardiol.14 (Suppl II./,II-3-10/1991)
3. Fischer P., Naoe S., Gaedicke G.: Kawasaki disease: update on diagnosis, treatment, and a still controversial etiology Pediatric Hematology and Oncology, 13: 487-501, 1996
4. Kádár K., Piskóthy Á., Bendig L.: Kawasaki betegségben kialakult óriás thrombus. Orvosi Hetilap 134. 44, 1993
